Гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание сердечной мышцы, которое характеризуется неадекватным увеличением миокарда левого желудочка, когда отсутствуют сердечно-сосудистые и системные заболевания, которые могли бы послужить причиной этого (например аортальный стеноз).

Распространенность заболевания в мире 1:500. Встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и женщин вне зависимости от расы и страны проживания.

Учеными установлены порядка 400 мутаций 11 различных генов, которые могут послужить причиной развития гипертрофической кардиомиопатии.

Какие жалобы предъявляют пациенты с ГКМП

Примечательно, что большинство пациентов вовсе не предъявляют никаких жалоб и заболевание обнаруживается только во время скринингового обследования родственников или самих больных.

У тех пациентов, которые все же предъявляют жалобы, основными являются следующие:

  • Одышка (более 90% пациентов)
  • Стенокардия
  • Пресинкопальные и синкопальные состояния (данные симптомы указывают на имеющийся высокий риск внезапной сердечной смерти).

К гипертрофии миокарда могут привести систематические физические нагрузки. Такое явление получило название — спортивное сердце. Такой тип гипертрофии является доброкачественным и его следует отличать от ГКМП, так как зачастую внезапная смерть спортсменов (что, увы, не редкость) после значительных физических нагрузок или во время соревнований является следствием именно ГКМП, а не доброкачественной гипертрофии, вызванной систематическими нагрузками.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

У большинства пациентов с ГКМП обнаруживаются изменения на ЭКГ, однако отсутствие изменений не позволяет исключить данный диагноз.Наиболее информативным методом диагностики ГКМП является эхокардиография (УЗИ сердца). Главным признаком является гипертрофия левого желудочка миокарда и утолщение его стенки в диастолу на 15 и более миллиметров, а также соотношение толщины межжелудочковой перегородки сердца и задней стенки левого желудочка. Также для диагностики ГКМП может применяться магнитно-резонансная томография.

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии

  • желудочковые тахиаритмии;
  • остановка сердца или устойчивая желудочковая тахикардия в прошлом;
  • внезапная сердечная смерть в семье больного;
  • синкопальное состояние в анамнезе невыясненной природы;
  • снижение АД при нагрузке;
  • неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании ЭКГ;
  • наличие генетической мутации;
  • значительная гипертрофия стенки левого желудочка (от 30 и более миллиметров).

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лекарственная терапия целесообразна только при наличии симптомов стенокардии и синкопальных состояний, для их облегчения и предотвращения. При бессимптомном лечении назначение медикаментозного лечения обычно не требуется.

Для облегчения симптоматики используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, антиаритмические средства (дизоперамид).

Прогноз при ГКМП

Течение у разных пациентов значительно варьирует. Клинические проявления впервые могут выявляться в любом возрасте больного: от рождения и до глубокой старости. Многие больные не имеют никаких проявлений заболевания, либо они незначительны и пациент проживает нормальную жизнь с нормальной ее продолжительностью. В некоторых случаях выраженность гипертрофии левого желудочка миокарда неуклонно нарастает и наблюдается это обычно в подростковом и молодом возрасте, у пациентов более старшего возраста толщина стенки ЛЖ, как правило, не претерпевает изменений и остается стабильной. Примерно у 10%-15% больных отмечается прогрессирование ГКМП, приводящее со временем к смерти пациента. Смертность пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет 1% среди взрослых и 2% среди детей.

Смерть футболиста, страдающего ГКМП во время матча (видео):

 

Оставить комментарий

Оставьте первый комментарий!

Сообщать о
avatar
wpDiscuz